La
maladie hémolytique du nouveau né ou érythroblastose fœtale et périnatale est
due à l’hémolyse des globules rouges du fœtus par les agglutinines maternelles.
§ L’incompatibilité sanguine la plus
fréquente et l’incompatibilité Rhésus : Une mère Rh négatif, porteuse d’un
enfant Rh positif, élabore des agglutinines anti Rh. Celles-ci peuvent passer
dans la circulation du fœtus, provoquant
la destruction des globules rouges. Destruction qui se traduit par une hyper
bilirubinémie et une anémie.
§ L’incompatibilité sanguine peut
ainsi se rencontrer dans le système A.B.O. et avec les sous groupes Kell-Duffy,
etc. mais plus rarement une mère O, porteuse d’un enfant A peut fabriquer des
agglutinines anti A qui passeront dans la circulation fœtale, provoquant une
hémolyse des globules rouges.
La
maladie hémolytique doit etre :
§ Dépister et diagnostiquée
précocement.
§ Traitée rapidement.
Diagnostic :
La mise en
évidence de l’incompatibilité sanguine fœto-maternelle sera faite :
§ Chez la femme enceinte :
o Le groupe sanguin est recherché lors
du premier examen prénatal
o Chez la femme Rhésus négatif, après
constatation du groupe Rh + du père.
-
Dosage
des agglutinines irrégulières
-
Dosage
de la bilirubine dans le liquide amniotique.
§ Chez le nouveau-né :
o L’incompatibilité est connue :
les divers examens sont faits dès la naissance sur le sang du cordon :
-
Taux
de la bilirubine
-
Numération
globulaire
-
Dosage
de l’hémoglobine
Une exsanguino-transfusion est nécessaire
si :
-
Le
taux de bilirubine est à 40 mg
-
La
numération globulaire est inférieure à 3 500 000 G.R.
-
Le
taux d’hémoglobine est à 14-15 g
Une surveillance particulière s’impose, avec
nouveaux examens dans les heures qui suivent si.
-
Le
taux de bilirubine est à 30 mg
-
La
numération globulaire est de 4000 000 G.R.
o L’incompatibilité n’est pas connue.
L’apparition d’un ictère franc, dans les 24 premières heures de la vie,
doit nécessiter les différents examens
de sang :
-
Groupe
sanguin de l’enfant.
-
Test
de Coombs
-
Numération
globulaire
-
Dosage
de l’hémoglobine
-
Taux
de bilirubine.
o La surveillance du taux de
bilirubine, suivant le diagramme de Diamond permet de poser l’indication de
l’exsanguino-transfusion.
Ce
diagramme indique, suivant l’âge de l’enfant, si le taux de bilirubine présente
un danger pour l’enfant.
Diagramme
de Diamond
Un taux situé
dans la zone intermédiaire pourra nécessiter une exsanguino-transfusion
spécialement chez l’enfant qui a été réanimé.
L’EXASANGUINO-TRANSFUSION :
L’exsanguino-transfusion
consiste à changer totalement 90% le sang d’un sujet.
Elle permet
d’abaisser :
-
le
taux de bilirubine.
-
De
lutter contre l’anémie
-
D’abaisser
le taux d’agglutinines
§ Préparation du matériel :
§ La salle
Elle
comprend :
-
Une
table pour allonger l’enfant
-
Des
chariots pour disposer le matériel
-
Des
sièges pour l’opérateur et ses aides.
-
Un
phare ou petit scialytique
-
Un
système de chauffage réglable : l’exsanguino-transfusion peut au besoin se
faire dans l’incubateur.
-
Un
cardiomoniteur
§ Le sang :
o Le choix du groupe sera fait avec
précision, en tenant et du groupe de l’enfant et du groupe de la mère.
Il faut éviter l’hémolyse :
-
Les
globules rouges de l’enfant par les agglutinines contenant dans le sérum du
sang injecté (règle habituelle de la transfusion).
-
Des
globules rouges du sang injecté par les agglutinines du sérum de l’enfant.
Le
nouveau né qui ne possède pas généralement d’anticorps naturels A ou B dans son
sérum, a pu recevoir de sa mère des
anticorps immuns anti A ou anti B.
Le
centre de transfusion peut etre amené à préparer le sang, en mélangeant
globules et plasma de groupes différents.
Le
groupe O peut etre utilisé, quand on ne connait pas le groupe de la mère.
-
Un
sang non dangereux, sans anticorps immuns sera choisi
-
Lors
d’une injection importante de sang, les anticorps naturels seront neutralisés
par la substance de Witebsky.
o Il faut prévoir 3 fois la masse
sanguine
-
Soit
3 fois 80 ml par kg
o Une boite de controlab pour
permettre le contrôle extemporané des groupes.
o Un pied à sérum et un panier
permettront de suspendre le flacon
o Une cuvette d’eau tiède sera
nécessaire pour réchauffer modérément le sang.
§ La boite à
exsanguino-transfusion :
o Boite stérile, à usage unique
comprenant :
-
2
cathéters ombilicaux, de grosseur différente.
-
2
seringues de 20 ml.
-
1
embout à 3 voies, avec robinet, se vissant sur l’embout de la seringue.
-
1
Tubulure avec filtre pour le flacon de sang.
-
1
Tubulure avec réservoir gradué pour recevoir le sang retiré.
-
1
Seringue de 2 ml pour les injections dans la tubulure
-
1
réglette pour la mesure de la pression veineuse.
§ Le matériel pour le cathétérisme
ombilical :
o Une boite d’instrument avec :
-
Bistouri
et ciseau
-
Pince
à disséquer très fine, à griffes et sans griffes
-
Pince
de Halstead
-
Stylet
boutonné
-
Porte
aiguille
o Les ligatures :
-
Catgut.
Aiguille sertix courbe 00.
-
Soie.
Aiguille sertix courbe 00
§ Le nécessaire pour l’asepsie :
o Pour l’opérateur et les aides :
-
Blouses,
masques, bottes, gants stériles
o Pour l’enfant :
-
Champ
carré et champ percé stériles
-
Attaches
(larges bandes) stériles
o Pour l’intervention :
-
Compresses.
Champs
-
Alcool
à 60°, alcool iodé, cétavlon à1%
§ Le nécessaire pour palier les
incidents et accidents :
o L’oxygène : obus ou prise
murale.
-
Préparer
un barboteur pour l’humidification de l’oxygène.
-
Un
Ambu avec son masque.
o Des ampoules de gluconate de calcium
à 10 %
-
L’injection
est nécessaire au cours de l’exsanguino-transfusion pour neutraliser l’excès de
citrate de sodium.
o Des ampoules de caféine, solucamphre,
levophed :
-
En
cas de défaillance cardiaque et choc.
o Des ampoules de sérum bicarbonaté à
42% et de sérum glucosé à 30% en cas d’acidose provoquée par l’anoxie.
§ Le nécessaire pour la
surveillance :
-
Des
tubes pour les prélèvements sanguins, en vue de contrôler les différents
dosages.
-
Un thermomètre :
la T° ne doit pas s’abaisser.
-
Un
stéthoscope : pour l’auscultation cardiaque et pulmonaire
§ Le nécessaire pour le
pansement :
-
Elastoplast :
bandes, épingles
-
Brassières
et couches stériles pour habiller l’enfant.
§ Technique :
§ Temps préparatoire :
o La salle a été désinfectée au
paragerm (1 heure), et chauffée par un chauffage d’appoint.
o L’opérateur et ses aides
procèdent :
-
Au
lavage chirurgical des mains
-
A
l’habillage stérile
o La table pour l’exsanguino-transfusion,
les chariots sont recouverts de champs stériles :
-
Les
instruments sont disposés avec ordre.
-
La
seringue à exsanguino-transfusion est montée
-
L’embout
à 8 voies est vissé sur la seringue.
-
L’embout
latéral gauche sera relié au cathéter ombilical.
-
L’embout
supérieur est réuni au sac gradué recevant le sang.
-
L’embout
latéral droit est relié au flacon de sang.
Le sens de
rotation de la seringue est celui des aiguilles d’une montre. Le mouvement
inverse est impossible, car la seringue se dévisse.
o L’enfant dans l’estomac a été
préalablement vidé à l’aide d’une sonde, est amené dans la salle
d’exsanguino-transfusion. Il est déshabillé et attaché sur la table :
-
Une
large attache entoure, en cravate, les 2 membres inférieurs.
-
Deux
petites attaches fixent les membres supérieurs
§ Temps opératoire :
o Le cathétérisme ombilical est
pratiqué
-
Le
cathéter mis en place, est relevé à la verticale, la hauteur de la colonne de
sang indique la pression veineuse
o Le contrôle des sangs est fait.
o Les tubulures et la seringue sont
purgées.
o Le cathéter est relié à la seringue
-
Un
prélèvement sanguin est effectué pour le dosage de la bilirubine et la
numération globulaire.
-
L’exsanguino-transfusion
est réalisée. ;
-
Soustraction de 15 à 20 ml de sang de l’enfant
-
Rejet
vers le sac-réservoir
-
Aspiration
de la même quantité de sang frais.
-
Injection
dans la veine ombilicale.
Chaque temps
est précédé d’un quart de tour de la seringue.
-
Après
quelques instants d’attente, les mêmes gestes sont renouvelés.
-
Des
injections de gluconates de calcium sont faites au cours de
l’exsanguino-transfusion. Par l’extrémité de l’embout à 3 voies.
§
Surveillance :
§ Une surveillance attentive de
l’enfant est nécessaire.
o Le rythme cardiaque :
-
Un
affaiblissement des bruits du cœur nécessite :
Un ralentissement de l’exsanguino-transfusion.
Une injection de solucamphre ou caféine.
-
Une
accélération des bruits du cœur demande :
Une injection de gluconate de calcium
-
Un
arrêt cardiaque, réclame d’urgence un massage cardiaque
o Le rythme respiratoire :
-
Une
gêne respiratoire, une légère cyanose nécessitent l’administration d’oxygène.
-
Une
ventilation sous légère pression peut etre utile pour prévenir un œdème
pulmonaire.
o La température
-
L’enfant
ne doit pas se refroidir, un chauffage plus important de la salle serait alors
nécessaire.
A la fin de
l’exsanguino-transfusion :
-
Un
nouveau prélèvement sanguin est fait pour doser la bilirubine et la numération
globulaire.
o Le cathéter ombilical est
enlevé :
-
La
ligature du cordon est effectuée
-
Un
pansement aseptique est fait.
o Le cathéter peut parfois etre
laissé, si une perfusion s’avère nécessaire, ou vue d’une nouvelle
exsanguino-transfusion.
-
Celle-ci
sera envisagée si le taux de bilirubine s’élève et atteint de nouveau la zone
dangereuse du diagramme de Diamond
L’exsanguino-transfusion, abaissant le
taux sanguin de bilirubine, évite l’ictère nucléaire et ses graves séquelles
neurologiques. Elle a transformé le pronostic de la maladie hémolytique du
nouveau-né.
PHOTOTHERAPIE :
La lumière bleu
est utilisée comme traitement
(physiologique) de la maladie hémolytique.
-
-Son
rayonnement provoque la dégradation de la bilirubine non conjuguée en des
produits non toxiques pour le système nerveux.
-
Elle
retarde ou supprime l’élévation du taux de bilirubine dans le sang.
§ Préparation de l’enfant :
-
L’enfant
est totalement déshabillé.
-
Ses
yeux sont protégés par un carré d’étoffe noire maintenu par une bande.
§ Installation de l’appareil :
o L’appareil à lumière bleu est placé
au dessus du berceau :
-
La
distance entre l’enfant et les lampes est
d’environ 60 cm.
§ Surveillance :
o La température de l’enfant sera
surveillée régulièrement :
-
Son
élévation nécessaire, selon le
cas ;
Un arrêt momentané d’une
partie ou de la totalité des lampes.
Un éloignement des lampes
à 1m
-
La
déshydratation est à craindre :
. Des biberons d’eau sucrée supplémentaires seront donnés à
l’enfant.
o La peau sera surveillée
régulièrement :
-
Des
brulures pourraient apparaitre.
o Le taux de bilirubine sera mesuré 1
ou 2 fois par jour :
-
Le
plus souvent, le taux reste dans les limites non dangereuses.
-
En
cas d’élévation importante, une exsanguino-transfusion est nécessaire.
Le pronostic de
la maladie, hémolytique du nouveau-né fortement amélioré grâce à l’exsanguino-transfusion,
est en voie d’être totalement modifié grâce à l’injection préventive, à la mère
de l’anti D.
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