La maladie hémolytique du nouveau né ou érythroblastose fœtale et périnatale est due à l’hémolyse des globules rouges du fœtus par les agglutinines maternelles.
§  L’incompatibilité sanguine la plus fréquente et l’incompatibilité Rhésus : Une mère Rh négatif, porteuse d’un enfant Rh positif, élabore des agglutinines anti Rh. Celles-ci peuvent passer dans la circulation  du fœtus, provoquant la destruction des globules rouges. Destruction qui se traduit par une hyper bilirubinémie et une anémie.
§  L’incompatibilité sanguine peut ainsi se rencontrer dans le système A.B.O. et avec les sous groupes Kell-Duffy, etc. mais plus rarement une mère O, porteuse d’un enfant A peut fabriquer des agglutinines anti A qui passeront dans la circulation fœtale, provoquant une hémolyse des globules  rouges.
La maladie hémolytique doit etre :
§  Dépister et diagnostiquée précocement.
§  Traitée rapidement.
Diagnostic :
La mise en évidence de l’incompatibilité sanguine fœto-maternelle sera faite :
§  Chez la femme enceinte :
o   Le groupe sanguin est recherché lors du premier examen prénatal
o   Chez la femme Rhésus négatif, après constatation du groupe Rh + du père.
-         Dosage des agglutinines irrégulières
-         Dosage de la bilirubine dans le liquide amniotique.
§  Chez le nouveau-né :
o   L’incompatibilité est connue : les divers examens sont faits dès la naissance sur le sang du cordon :
-         Taux de la bilirubine
-         Numération globulaire
-         Dosage de l’hémoglobine
      Une exsanguino-transfusion est nécessaire si :
-         Le taux de bilirubine est à 40 mg
-         La numération globulaire est inférieure à 3 500 000 G.R.
-         Le taux d’hémoglobine est à 14-15 g
 Une surveillance particulière s’impose, avec nouveaux examens dans les heures qui suivent si.
-         Le taux de bilirubine est à 30 mg
-         La numération globulaire est de 4000 000 G.R.
o   L’incompatibilité n’est pas connue. L’apparition d’un ictère franc, dans les 24 premières heures de la vie, doit  nécessiter les différents examens de sang :
-         Groupe sanguin de l’enfant.
-         Test de Coombs
-         Numération globulaire
-         Dosage de l’hémoglobine
-         Taux de bilirubine.
o   La surveillance du taux de bilirubine, suivant le diagramme de Diamond permet de poser l’indication de l’exsanguino-transfusion.
Ce diagramme indique, suivant l’âge de l’enfant, si le taux de bilirubine présente un danger pour l’enfant.
   
                                      Diagramme de Diamond
Un taux situé dans la zone intermédiaire pourra nécessiter une exsanguino-transfusion spécialement chez l’enfant qui a été réanimé.
L’EXASANGUINO-TRANSFUSION :
L’exsanguino-transfusion consiste à changer totalement 90% le sang d’un sujet.
Elle permet d’abaisser :
-         le taux de bilirubine.
-         De lutter contre l’anémie
-         D’abaisser le taux d’agglutinines
§  Préparation du matériel :
§  La salle
Elle comprend :
-         Une table pour allonger l’enfant
-         Des chariots pour disposer le matériel
-         Des sièges pour l’opérateur et ses aides.
-         Un phare ou petit scialytique
-         Un système de chauffage réglable : l’exsanguino-transfusion peut au besoin se faire dans l’incubateur.
-         Un cardiomoniteur
§  Le sang :
o   Le choix du groupe sera fait avec précision, en tenant et du groupe de l’enfant et du groupe de la mère.
Il faut éviter l’hémolyse :
-         Les globules rouges de l’enfant par les agglutinines contenant dans le sérum du sang injecté (règle habituelle de la transfusion).
-         Des globules rouges du sang injecté par les agglutinines du sérum de l’enfant.
Le nouveau né qui ne possède pas généralement d’anticorps naturels A ou B dans son sérum, a pu recevoir de  sa mère des anticorps immuns anti A ou anti B.
Le centre de transfusion peut etre amené à préparer le sang, en mélangeant globules et plasma de groupes différents.
Le groupe O peut etre utilisé, quand on ne connait pas le groupe de la mère.
-         Un sang non dangereux, sans anticorps immuns sera choisi
-         Lors d’une injection importante de sang, les anticorps naturels seront neutralisés par la substance de Witebsky.
o   Il faut prévoir 3 fois la masse sanguine
-         Soit 3 fois 80 ml par kg
o   Une boite de controlab pour permettre le contrôle extemporané des groupes.
o   Un pied à sérum et un panier permettront de suspendre le flacon
o   Une cuvette d’eau tiède sera nécessaire pour réchauffer modérément le sang.
§  La boite à exsanguino-transfusion :
o   Boite stérile, à usage unique comprenant :
-         2 cathéters ombilicaux, de grosseur différente.
-         2 seringues de 20 ml.
-         1 embout à 3 voies, avec robinet, se vissant sur l’embout de la seringue.
-         1 Tubulure avec filtre pour le flacon de sang.
-         1 Tubulure avec réservoir gradué pour recevoir le sang retiré.
-         1 Seringue de 2 ml pour les injections dans la tubulure
-         1 réglette pour la mesure de la pression veineuse.
§  Le matériel pour le cathétérisme ombilical :
o   Une boite d’instrument avec :
-         Bistouri et ciseau
-         Pince à disséquer très fine, à griffes et sans griffes
-         Pince de Halstead
-         Stylet boutonné
-         Porte aiguille
o   Les ligatures :
-         Catgut. Aiguille sertix courbe 00.
-         Soie. Aiguille sertix courbe 00
§  Le nécessaire pour l’asepsie :
o   Pour l’opérateur et les aides :
-         Blouses, masques, bottes, gants stériles
o   Pour l’enfant :
-         Champ carré et champ percé stériles
-         Attaches (larges bandes) stériles
o   Pour l’intervention :
-         Compresses. Champs
-         Alcool à 60°, alcool iodé, cétavlon à1%
§  Le nécessaire pour palier les incidents et accidents :
o   L’oxygène : obus ou prise murale.
-         Préparer un barboteur pour l’humidification de l’oxygène.
-         Un Ambu avec son masque.
o   Des ampoules de gluconate de calcium à 10 %
-         L’injection est nécessaire au cours de l’exsanguino-transfusion pour neutraliser l’excès de citrate de sodium.
o   Des ampoules de caféine, solucamphre, levophed :
-         En cas de défaillance cardiaque et choc.
o   Des ampoules de sérum bicarbonaté à 42% et de sérum glucosé à 30% en cas d’acidose provoquée par l’anoxie.
§  Le nécessaire pour la surveillance :
-         Des tubes pour les prélèvements sanguins, en vue de contrôler les différents dosages.
-         Un thermomètre : la T° ne doit pas s’abaisser.
-         Un stéthoscope : pour l’auscultation cardiaque et pulmonaire
§  Le nécessaire pour le pansement :
-         Elastoplast : bandes, épingles
-         Brassières et couches stériles pour habiller l’enfant.
§  Technique :
§  Temps préparatoire :
o   La salle a été désinfectée au paragerm (1 heure), et chauffée par un chauffage d’appoint.
o   L’opérateur et ses aides procèdent :
-         Au lavage chirurgical des mains
-         A l’habillage stérile
o   La table pour l’exsanguino-transfusion, les chariots sont recouverts de champs stériles :
-         Les instruments sont disposés avec ordre.
-         La seringue à exsanguino-transfusion est montée
-         L’embout à 8 voies est vissé sur la seringue.
-         L’embout latéral gauche sera relié au cathéter ombilical.
-         L’embout supérieur est réuni au sac gradué recevant le sang.
-         L’embout latéral droit est relié au flacon de sang.
Le sens de rotation de la seringue est celui des aiguilles d’une montre. Le mouvement inverse est impossible, car la seringue se dévisse.
o   L’enfant dans l’estomac a été préalablement vidé à l’aide d’une sonde, est amené dans la salle d’exsanguino-transfusion. Il est déshabillé et attaché sur la table :
-         Une large attache entoure, en cravate, les 2 membres inférieurs.
-         Deux petites attaches fixent les membres supérieurs

§  Temps opératoire :
o   Le cathétérisme ombilical est pratiqué
-         Le cathéter mis en place, est relevé à la verticale, la hauteur de la colonne de sang indique la pression veineuse
o   Le contrôle des sangs est fait.
o   Les tubulures et la seringue sont purgées.
o   Le cathéter est relié à la seringue
-         Un prélèvement sanguin est effectué pour le dosage de la bilirubine et la numération globulaire.
-         L’exsanguino-transfusion est réalisée. ;
-          Soustraction de 15 à 20 ml de sang de l’enfant
-         Rejet vers le sac-réservoir
-         Aspiration de la même quantité de sang frais.
-         Injection dans la veine ombilicale.
Chaque temps est précédé d’un quart de tour de la seringue.
-         Après quelques instants d’attente, les mêmes gestes sont renouvelés.
-         Des injections de gluconates de calcium sont faites au cours de l’exsanguino-transfusion. Par l’extrémité de l’embout à 3 voies.
§  Surveillance :
§  Une surveillance attentive de l’enfant est nécessaire.
o   Le rythme cardiaque :
-         Un affaiblissement des bruits du cœur nécessite :
Un ralentissement de l’exsanguino-transfusion.
Une injection de solucamphre ou caféine.
-         Une accélération des bruits du cœur demande :
Une injection de gluconate de calcium
-         Un arrêt cardiaque, réclame d’urgence un massage cardiaque
o   Le rythme respiratoire :
-         Une gêne respiratoire, une légère cyanose nécessitent l’administration d’oxygène.
-         Une ventilation sous légère pression peut etre utile pour prévenir un œdème pulmonaire.
o   La température
-         L’enfant ne doit pas se refroidir, un chauffage plus important de la salle serait alors nécessaire.
           A la fin de l’exsanguino-transfusion :
-         Un nouveau prélèvement sanguin est fait pour doser la bilirubine et la numération globulaire.
o   Le cathéter ombilical est enlevé :
-         La ligature du cordon est effectuée
-         Un pansement aseptique est fait.
o   Le cathéter peut parfois etre laissé, si une perfusion s’avère nécessaire, ou vue d’une nouvelle exsanguino-transfusion.
-         Celle-ci sera envisagée si le taux de bilirubine s’élève et atteint de nouveau la zone dangereuse du diagramme de Diamond
      L’exsanguino-transfusion, abaissant le taux sanguin de bilirubine, évite l’ictère nucléaire et ses graves séquelles neurologiques. Elle a transformé le pronostic de la maladie hémolytique du nouveau-né.

PHOTOTHERAPIE :
La lumière bleu est utilisée comme traitement  (physiologique) de la maladie hémolytique.
-         -Son rayonnement provoque la dégradation de la bilirubine non conjuguée en des produits non toxiques pour le système nerveux.
-         Elle retarde ou supprime l’élévation du taux de bilirubine dans le sang.
§  Préparation de l’enfant :
-         L’enfant est totalement déshabillé.
-         Ses yeux sont protégés par un carré d’étoffe noire maintenu par une bande.
§  Installation de l’appareil :
o   L’appareil à lumière bleu est placé au dessus du berceau :
-         La distance entre l’enfant et les lampes est  d’environ 60 cm.
§  Surveillance :
o   La température de l’enfant sera surveillée régulièrement :
-         Son élévation nécessaire, selon  le cas ;
    Un arrêt momentané d’une partie ou de la totalité des lampes.
    Un éloignement des lampes à 1m
-         La déshydratation est à craindre :
. Des biberons d’eau sucrée supplémentaires seront donnés à l’enfant.
o   La peau sera surveillée régulièrement :
-         Des brulures pourraient apparaitre.
o   Le taux de bilirubine sera mesuré 1 ou 2 fois par jour :
-         Le plus souvent, le taux reste dans les limites non dangereuses.
-         En cas d’élévation importante, une exsanguino-transfusion est nécessaire.
Le pronostic de la maladie, hémolytique du nouveau-né fortement amélioré grâce à l’exsanguino-transfusion, est en voie d’être totalement modifié grâce à l’injection préventive, à la mère de l’anti D.