GLOBULINES

1. Définition :

Une globuline désigne une protéine faisant partie d’un des deux types de protéines sériques, l’autre étant l’albumine. Cette appellation générique recouvre un groupe hétérogène de familles de protéines, de plus grande taille et moins solubles dans l’eau pure que l’albumine. Elles appartiennent à la famille des protéines globulaires.

On les différencie également lors d’une électrophorèse des protéines sériques, ou elles migrent moins que l’albumine. On peut également les subdiviser en quatre groupes :

      Alpha 1-globulines

      Alpha 2-globulines

      Béta globulines

      Gammaglobulines (aussi appelées : immunoglobulines)

2. Alpha 1-antitrypsine :

C’est un inhibiteur de la sérine protéase (serpine). Elle protège les tissus contre des enzymes produites par des cellules inflammatoires, particulièrement l’élastase. On la  trouve dans le sang humain à des taux de 1.5 à 3.5 grammes par litre.

• Fonction ;

Elle fait partie de serpine comme l’alpha 1-antichymotripsine. L’inhibiteur du C 1, l’antithrombine et la neuroseprine, le déficit de l’une de ces protéines étant responsable d’une serinopathie.

L’alpha antitrypsine est une protéine secrétée par le foie. Elle est présente dans le sang, pour aller vers les poumons, pour s’opposer à l’action d’une enzyme, l’élastase. Cette enzyme-là est libérée par les leucocytes en cas d’infection.

• Rôle dans les maladies:

Un déficit peut causer un emphysème pulmonaire : l’action de l’élastase n’est plus inhibée, elle détruit le tissu pulmonaire sans en être empêchée.

La carence en alpha-1-antitrypsine cause dans 15% des cas de cirrhose

3. Alpha 2- globulines:

Telles que :

o   Antithrombine III, Haptoglobine, Cholinestérase, Plasminogène Alpha -2 macroglobuline, Protéine liant le rétinol, Protéine liant la vitamine D

4. Béta globulines:

Telles que :

o   Lipoprotéine (LDL)

o   Transferrine

o   Fibrinogène

o   Globuline liant les stéroïdes sexuels

o   Transcobalamine

o   Protéine C réactive (CRP)

5. Gammaglobulines ou (immunoglobulines

1.5. Immunoglobulines A (IgA)

Sont des isotypes d’anticorps qui joue un rôle crucial dans la fonction immunitaire des muqueuses. La quantité d'IgA produite par le système immunitaire des muqueuses est supérieure à celle de tous les autres types d’anticorps combinés. Entre 3 et 5 g/l sont secrétés chaque jour dans la lumière intestinale. Cela représente 15% de la totalité des immunoglobulines produits dans le corps.

Elles constituent une première ligne de défense immunitaire contre les toxines et les agents infectieux

Le lait maternel contient également des IgA qui sont ainsi transmis passivement au niveau né par l’allaitement. Cette immunoglobuline est présente dans les secrétions muqueuses, notamment : la salive, la sueur, le colostrum, les voies génito-urinaires, gastro-intestinales, de la prostate et de l’épithélium respiratoire .on la trouve aussi en petite quantité dans le sang.

2.5. Immunoglobulines (IgG):

L'IgG est l'immunoglobuline la plus abondante et approximativement distribuée également dans le sang et les tissus, constituant 85 % des immunoglobulines du sérum humain. Les IgG sont sécrétées par les plasmocytes, issus des lymphocytes B plasmatiques. Le taux normal d'IgG dans le corps humain se situe entre 10 et 12 g/L. Ils sont les composants majeurs du système immunitaire.

3.5. Immunoglobuline M (IgM)

Les immunoglobulines M (IgM) sont une classe d’anticorps. Elle représente environ 10%  des immunoglobulines. Elles sont synthétisées dans la rate.

a. Fonction : 

Cette classe d’anticorps est la première décelable lors de la réponse immunitaire primaire sérique. Les IgG interviennent dans la neutralisation des toxines bactériennes ainsi que dans celle des virus en phase extracellulaire. Les IgM fixent le complément, ne passent la barrière placentaire durant la gestation. Par ailleurs les IgM sont parmi les tout premiers anticorps retrouvés chez le fœtus (10 semaines post-partum)

4.5. Immunologlobuline  D (IgD):

L’immunoglobuline D est un isotype d’anticorps constituant environ 1% des protéines de la membrane plasmatique des lymphocytes B matures, où elle est généralement coexistée avec un autre anticorps de la surface cellulaire, appelé IgM.. Lorsque le lymphocyte quitte la moelle osseuse. L’immunoglobuline D se lie aux granulocytes basophiles et aux mastocytes. Ce qui a pour effet de les activer.

5.5. Immunoglobuline E (IgE):

Les immunoglobulines IgE sont associées aux maladies allergiques : les rhinites, l'asthme et les dermatites atopiques, mais sont également impliquées dans les mécanismes de défense immunitaire face aux infections parasitaires.

2. Indications ;

• Infections récidivantes
• Diarrhées chroniques
• Suspicion d’une carence en immunoglobulines
• Myélome multiple
• VIH/SIDA

3. Conditions requises

• Le prélèvement :

Un échantillon de sang veineux prélevé au pli du coude, parfois un prélèvement de liquide céphalo-rachidien (LCR) ou de la salive

• Qu’est ce qui est analysé ?

Cet examen consiste à dosé le plus souvent la quantité d’immunoglobulines A,G  et M dans le sérum (nécessité d’utiliser un flacon sec)

Il existe de nombreuses situations pathologiques qui peuvent entrainer une augmentation ou une diminution de la production des immunoglobulines (Ig)

NB :

La première fois qu’une personne est infectée ou simplement exposée à une substance étrangère (antigène), son système immunitaire reconnait le micro-organisme ou la substance comme du (non-soi) et stimule les plasmocytes afin qu’ils produisent les immunoglobulines spécifiques ou anticorps capable de se fixer et de neutraliser l’antigène. Lors d’une nouvelle exposition, le système immunitaire se souvient de l’antigène qu’il a  rencontré et va produire rapidement une importante quantité d’anticorps pour contrôler la réinfection

Résultat et interprétation :

Hypergammaglobulinémie
Dosage des Ig	Pathologies associées
Augmentation poly clonale d’une classe ou des trois classes d’Ig (IgG, IgA et/ou IgM)	-Infection aiguë ou chronique -Maladies auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, sclérodermie..) - Cirrhose du foie - Syndrome inflammatoire -Réaction d’hypersensibilité - Chez un nouveau né, une infection pendant la grossesse (congénitale) (syphilis, toxoplasmose, rubéole, CMV) - Infection aiguë ou chronique
Augmentation monoclonale d’une classe avec ou sans diminution des 2 autres classes	·         Myélome multiple ·         Leucémie lymphoïde chronique (LLC) ·         Lymphome
Hypogammaglobulinémies
Situation/Causes gênant la production normale d’immunoglobulines	Les médicaments comme la phénytoïne, la carbamazépine, les immunosuppresseurs Les complications d’une insuffisance rénale ou d’un diabète Retard de la production chez les nouveaux nés, en particulier les enfants prématurés
Situation causant une perte anormale de protéines	Syndrome néphrotique - pathologie rénale entraînant une perte de protéines dans les urines. Brûlure étendue Entéropathie exsudative - toute affection du tractus gastro-intestinal entraînant une mauvaise digestion ou absorption des protéines