HEMOPHILIE

I. Définition

Il s’agit d’une génopathie hémorragique très rare transmise selon le mode récessif lié au sexe n’atteignant que les garçons, mais transmise par les femmes. La tare est portée par le chromosome X

·  Si le père est hémophile toutes ses filles seront conductrices

·  Si la mère est conductrice, elle va donner une fille / deux ½ sera conductrice et ½ garçon sera hémophile

·  L’hémophilie femme est très exceptionnelle, ne s’observe que si le père est hémophile et mère conductrice

Il existe deux formes classiques d’hémophilie

L’hémophilie de type A : Le facteur antihémophilitique A ou le facteur IIX de la coagulation est absent

L’hémophilie B ou le facteur antihémophilitique B ou le facteur IX de la coagulation est absent

L’hémophilie A est quatre (4) fois plus fréquente que l’hémophilie B       

 II. Diagnostic clinique

1. Le débit précoce :

Dans 80% des cas, les ecchymoses, les hématomes débutent avant l’age de 5 ans à l’occasion de micro-traumatismes

2. Les hémorragies:

Peuvent être extérioriser ou intra tissulaire spontanées ou provoquées par un léger traumatisme.

3. Hémarthrose:

Unies ou bilatérales avec phénomène douloureux d’arthrite aiguë apparaît chez près de la moitié des hémophilies à la suite d’un léger choc directe ou indirecte.

Elle régresse bien par les repas et le traitement mais elle tant à récidive pour aboutir à finalement à une hypertrophie et également ankylose de genou.        

III. Diagnostic biologique:

·  Allongement considérable du T P et T C K

·  Ts résistance capillaire

·  Nombre de plaquette

·  Temps de Kuik normaux

·  Dosage spécifique des facteurs IIX et IX de la coagulation   

VI. Diagnostic différentiel:

·  Déficit en facteur XI (Facteur de Rosental)

·  Déficit en facteur XII (Facteur de HAGMAN)

·  *  La maladie de WILLIBRAND : Il s’agit d’une génopathie transmise par le mode   dominant mon bec an sexe qui associe un allongement de TS st déficit en facteur IIX de la coagulation

·  fibrinémie congénitale : Dépistée par l’hémorragie suintante incoercible provoquée par la chute du cordant après la naissance       

V.Traitement:

Il n’existe pas de traitement définitif pour l’hémophilie

1.Traitement local :

 Les hémorragies par hémostases locales par tamponnements ou par pansements et compressions prolongées d’une plaie d’un hématome avec application de vessie de glace 

2.Traitement général:

(Près opératoire) et curatif des hémorragies par transfusion du sang et de plasma et de facteurs anti-hémophilie  

3. Autre traitements généraux

·  Corticothérapie dans la prévention et le traitement des accidents, des compressions des hématomes de siège dus à une réaction inflammatoire péri-hémorragique

·  Le capramol à raison de 0.25 à 0.30 g/kg /24 h en 4 fois dans les hémorragies dans la cavité buccale et de l’hématurie

·  Proscrire toute injection I M et tout médicament agissant sur les plaquettes en particulier l’aspirine

·  L’hémophile doit être vacciné par l’aiguille ID de 5/10 en injection strictement S C